백반증연구재단 자료 2

 

 

백반증 Q&A

 

백반증 Q&A Part 1. (의학박사 토렐로 로티 교수)

 

질문 5. 백반증에 삶의 질이 영향을 받을까?
질문 6. 백반증이 있는지 어떻게 확인하나?
질문 7. 백반증이 있다면 혈액이나 다른 검사 등 어떻게 해야 하나?
질문 8. 백반증이 인체의 가장 복잡한 기관기능장애의 하나라는 것이 사실인가?
질문 9. 백반증이 아니면서도 피부의 흰 반점이 생기는 병은?
질문 10. 피부에 희끗하거나 탈색이 된 경우, 그게 어떤 병인지 어떻게 알까?

질문 5. 백반증이 삶의 질을 바꾸는 게 사실일까?

주요 포인트
  -  많은 사회집단에서 백반증에 대한 이해가 부족하기 때문에 백반증 환자는 삶의 질이 불완전할 수 있다.
  - 백반증은 종종 나병이나 성병으로 혼동되기도 하고, 심지어 죄악의 징표 또는 신의 징벌이라고 하기도 한다.
  - 피부 질환으로 인해 일반적으로 여성은 남성보다 정신적으로 더 큰 영향을 받는다.
  - 의사들이 백반증을 직면하게 되면 환자의 삶의 질을 평가하고 주도권을 쥐는 것이 중요하다.
  - 피부과 전문의는 백반증 환자에게 성공적인 치료의 가능성을 알려주어야 한다.  이는 환자의 기분을 즉시 변화시킬 것이다.
  - 백반부위에 색소환원이 관찰되면 백반증 환자는 언제나 긍정적인 사고를 갖게 된다.
  - 특수한 경우 정신과 치료가 도움이 될 수 있으나 항상 조심스럽게 이는 조심스럽게 고려한 후 결정하여야 한다.
  - 지역 백반증 지원 단체와 백반증연구재단은 전 세계적으로 백반증 환자에 대한 차별적 태도를 없애기 위해 헌신하고 있다.

 

답변

백반증이 환자를 정신적으로 피폐하게 만들 수 있다는 것은 사실이며 이는 어두운 피부색을 가진 사람이나 피부과 전문의에게 부적절한 관리를 받은 경우에는 더욱 그러하다.   환자의 삶의 질에 대한 평가는 반드시 1차 상담 때에 이루어져야 한다.  이는 환자와 정신과의사의 판단 강도에 차이가 있을 수 있기 때문이며 치료 중 환자의 만족도를 평가하기 위해서 지속되어야 한다.  연구결과에 따르면 백반증은 만성 손 습진이나 건선에 비교할 만한 정신적, 감정적 부담을 주고 있으며, 여성은 남성에 비해 고통의 강도가 더 심하다.  백반증 환자는 또한 성적 여러움과 다양한 정신적 문제, 예를 들어 적응장애, 수면장애, 우울증, 불안, 일명 ‘기분 부전증’도 경험하게 된다.  치료 변수, 예를 들어 발병기간, 얼굴이나 가슴에 발병했는지, 종전 치료의 실패, 짙은 피부색, 그리고 백반부위의 정도 등으로 얼마나 삶의 질이 떨어지는지 짐작할 수 있다.

사실 백반증은 정신적 피폐를 부르는 질병일 수 있다.  백반증이 대개 얼굴과 손 등 노출되는 부분에 발생한다는 것은 자존심과 자아인식에 큰 충격을 준다. 많은 사회에서 백반증에 대한 이해도는 매우 낮아서 백반증을 나병이나 성행위로 전염되는 병으로 믿는 경우도 있다.  이러한 사회에서 백반증을 가진 여성이 결혼하거나 능력에 따른 교육. 취업의 기회를 찾는 것은 매우 어렵다.  많은 환자들은 백반증이 악화되고 사회생활에 영향을 미칠 것을 염려함에 따라 당혹감과 우울, 그리고 수치심을 느끼게 된다.  백반증에 대하여 정확한 정보(백반증의 영향이 없는 대상, 미디어 시스템과 관계당국까지 확대하여)를 전달함으로써 피부색이 변화하는 것에 대한 말도 안되는 차별의 태도를 신속하게 변화시킬 수 있다.  백반증 지원단체와 백반증연구재단은 세계적으로 백반증환자의 삶의 질에 부정적인 영향을 주는 비이성적인 감정이나 행동에 대하여 싸우기 위해 헌신하고 있다.

 

질문 6. 백반증에 걸렸는지 어떻게 확인하나?

주요 포인트
  - 정상적인 피부에 둘러싸인 균일하게 흰 반점: 이것이 가장 보편적인 백반증의 징조이다.
  - 백반증은 보통 태양에 노출되는 지역에서 봄과 여름에 많이 발견된다.
  - 피부과 전문의는 백반증 확인을 위해 몸 전체를 검사해야 한다.
  - 우드램프는 일반적으로 흰 반점의 가시성을 증가시키는 데 보통 사용되며, 이것으로도 정확한 백반증의 의학적 진단이 충분하다.
  - 피부 생체검사는 보통 요구되지 않는다.
  - 검사 외에 적당한 혈액검사가 필요할 수 있으며, 혈액검사 결과에 따라 적절한 치료방법이 선택된다.
  - 희귀한 백반증의 타입도 있을 수 있으며, 피부과 의사 전문가의 진단을 받는 것이 좋다.

 

답변
연속적이지 않고 경계부분이 볼록하며 정상적인 피부에 둘러싸인 균일한 흰 반점, 통증은 없으며 아주 드물게 가렵다 :  이것이 백반증의 일반적 증상이다.  흰 반점 위에 흰 털이 생길 수도 있으나 그렇지 않을 수도 있다.  피부의 어떠한 트라우마가 피부표면에 백반증의 흰 반점을 유발할 수 있으며 이를 Koebner 현상이라고 하는데 꽤 흔하다.  백반증의 의학적인 진단은 우드 램프로 이루어지는데, 손잡이가 달려 있고 자외선을 제거(365 nm)함으로써 흰 반점을 더욱 희게 보이도록 하는 것이다.  백반증은 보통 태양에 노출되는 지역에서 봄과 여름에 자주 발견되는데 정상적인 피부는 햇볕에 그을리게 되나 백반증 피부는 그대로 희게 남은 상태로 화상을 입는 경향이 있다.  백반증 증세가 비정형일 경우에는 흰 반점에서 멜라닌색소가 완전히 사라졌는지 보기 위하여 피부 생체검사를 실시한다.  백반증이 발생한 피부의 모든 부위를 추적하기 위하여 구강 점막과 생식기의 탈색여부를 포함, 몸 전체에 대한 검사가 필요하다.

 

질문 7. 백반증이라면 어떤 검사와 혈액검사가 필요한가?

주요 포인트
  - 전신 피부검사 후 특수한 형태의 백반증은 혈액검사나 기타 의료 조사가 필요할 수도 있다.
  - 백반증은 일반적으로 세가지 타입으로 분류된다. : 국소형, 일반형, 전신형(전체 피부의 80% 이상) : 이 분류에 따라 각기 다른 혈액검사와 특수검사가 요구된다.
  - 일반형과 전신형의 경우 갑상선 장애와 자가면역 질환 여부 조사
  - 일반형과 전신형에서는 안과와 청력 검사
  - 국소형 백반증은 대부분 혈액검사와 추가 의료검사가 요구되지 않는다.
  - 결론적으로 일반형과 전신형 백반증은 본질적으로 갑상선 장애, 기타 자가면역 질환 뿐 아니라 안과와 청각 검사도 실시해야 한다.

 

답변

백반증이라 진단되면 백반증의 어떤 유형인지 평가하기 위해 전신 피부검사가 필요하다. 일반적 형태의 백반증, 특히 징후나 증상으로 촉발된 경우 Thyrotropin(갑상선 자극 홀몬) 수치, 항핵 항체가와 정확한 혈액수치를 고려해야 한다.  Antithyroidperoxidase항체나 antithyroglobulin 항체 검사도 해볼만 하다.  감상선 질병이 의심되는 징후가 있는 경우 앞의 검사들은 반드시 수행되어야 한다.  일반형 백반증인 경우 가능한 관련 장애의 검사도 필수이다.  이러한 경우 아토피 피부염, 건선, 악성빈혈 및 당뇨 등 모든 자가면적 질병의 가능성이 검토되어야 한다.  안과와 청각 검사도 매우 유용한데, 이는 멜라닌 색소가 눈과 귀 안쪽에도 있기 때문이다.

 

질문 8. 백반증이 인체의 가장 복잡한 기관 장애의 한 부분일 수 있다는 게 사실인지?

주요 포인트
  - 백반증은 다른 장애와 연관이 있을 수 있다.
  - 피부과 의사가 유전학자와 관련분야의 전문가와 함께 한다면 모든 연관 질병을 적절히 관리할 것이다.
  - 백반증 환자는 다중시스템 기관 장애의 영향을 받을 수도 있다.
  - 후자를 ‘백반증 시스템 신드롬’이라고 부른다.
  - 대부분 이러한 경우는 태어날 때부터 또는 영아 시기에 발견된다.

 

답변
백반증과 연관있는 장애 및 신드롬

흔한 질병 :  애디슨병, 원형탈모증의 아토피성 피부염, 자가면역 갑상선질환, 만성두드러기 당뇨병
할로모반 난청, 상피소체 저하, 어린선 Morphea 안구이상, 악성 빈혈 건선, 류머티스성 관절염

흔하지 않은 질병 : 청력상실, DOPA 응답 근육긴장 이상, 용혈성 빈혈(자가면역), 간염C, HIV
염증성 장질환, 가부키 신드롬, 카포시 육종, 림프종, 흑색종, MELAS 증후군, 국소 피부 경화증
다발성 경화증 중증, 중증 비흑색종 피부암, 손톱 이영양증 천포장, 슈미트 증후군

전신홍반성 루푸스 터너 증후군, 손발톱 이영양증, 보그-고야나가-하라다 증후군

질문 9. 백반증과 관계없이 피부에 흰 반점이 생기는 질병은?

주요 포인트
  - 피부에 흰색 부위가 있다고 해서 백반증은 아니다.  백반증이 아닌 흰색 부위는 백색피부증(leukodermas)라고 한다.
  - 백반증 진단의 차이가 발생하는 문제에 직면하는 피부과 의사를 위하여 일명 백색피부증의 리스트가 다음과 같이 있다.(표)
  - 피부과 전문의는 백색피부증의 모든 경우를 잘 알고 있어야 한다.
  - 다양한 종류의 백색피부증 별로 차별화된 치료가 필요하다

 

답변
피부에 흰 반점이 보인다고 해서 모두 백반증은 아니다.  흰 반점이 있지만 백반증이 아닌 경우 백색피부증(leukodermas)이라고 한다.  피부과의사를 위한 백색피부증의 병명은 다음과 같다.(번역 생략: 궁금하시면 아래 영문본 참조)

질문 10. 피부의 희끗희끗한 색소침착 부위: 그게 무엇인지 어떻게 판단하나?

주요 포인트
  - 피부에 희끗희끗한 부위가 있다고 모두 백반증은 아니다.
  - 피부에 탈색부위가 있으나 백반증이 아닌 경우 백색피부증이라고 하며, 백색피부증은 직업병일 수 있다.
  - 직업병이거나 약물이 관련된 탈색의 형태는 백반증으로 발현될 수 있다.
  - 유사한 발현을 보이는 흔한 장애에는 탈색모반, 부분백색증 등이 있다.

 

답변
모든 흰색 반점이 백반증은 아니지만, 백반증과 유사한 흰 반점이 피부에 나타나는 것은 그리 특이한 사항이 아니다.  이 반점들을 백색피부증(leukodermas)라고 부른다.  화학적 백색피부증은 염색, 향수, 세제, 세안제, 살충제, 고무 콘돔, 고무 슬리퍼, 검정색 양말과 신발, 아이라이너, 립라이너, 립스틱, 치약, 페놀 파생물 방부제, 수은 이온을 포함한 살균 비누 등에 의해 발생할 수 있다.  직업성 백반증은 하이드로퀴논, paratertiary butyl catechol, para-tertiary butyl phenol, para-tertiary amyl phenol, and hydroquinone monomethyl ether 등의 탈색 물질과 함께 일을 하는 개인들에게서 나타날 수 있다.

제화공들이 비소포함 물질을 접촉한 후에 피부탈색이 되었다는 보고가 있었다.  탈색모반은 분절형 색소침착저하증으로 생애 첫 해에 추적이 가능하고 아이가 성장함에 따라 그 크기가 안정적이다.  우드 램프로 보면 손상부위와 정상부위의 대비가 백반증에 비해 덜 확연하다.  부분백색증은 염색체 우성 질환으로 출생시부터 전방중앙선 탈색과 흰 앞머리 증세(백모증)가 보이게 된다.  다양한 타입의 백색피부증이 언급되었다.  백색피부증의 진단과 치료는 전문적인 접근이 필요하다.  피부의 탈색부위가 백반증인지 아닌지를 아는 유일한 방법은 피부 색소장애에 특별한 관심을 가지고 있는 피부과 의사와 컨설팅하는 것이다.

 

<원문> : from Vitiligo Research Foundation Homepage

Question 5. Is it true that my quality of life will be affected by vitiligo?
Key points
  - Vitiligo may impair one’s quality of life mainly because it is poorly understood in many communities.
  - It is often confused with leprosy or sexual infections, and even seen as a sign of a sin or a sort of punishment sent by God.
  - Women are generally more psychologically affected by the skin disorder than men.
  - For doctors, it is important to assess the patient’s quality of life during encounters, and take initiatives.
  - The dermatologist must always inform the vitiligo patients of the possibility of successful treatments: this will change the patient’s mood immediately.
  - Observation of re-pigmentation over the white patches always brings optimism to the vitiligo patient.
  - Psychotherapy can be of help in selected cases, but only after careful consideration.
  - Regional Vitiligo Support Groups and VRF are committed to eradicate all discriminating attitudes against vitiligo subjects all over the world.

Answer

It is true that vitiligo can be a psychologically devastating disease, especially in darker skinned individuals and in case of improper management by the dermatologist.  The assessment of quality of life should always be made during the first consultation, because there may be a difference between patient’s and physician assessment of severity, and it should be followed during treatment to assess patient’s satisfaction. Studies suggest that vitiligo imparts mental and emotional burden comparable to that of chronic hand eczema or psoriasis, and that women tend to suffer more than men. Vitiligo patients also experience sexual difficulties and a variety of psychological problems, such as adjustment disorder, sleep disturbance, depression, anxiety, and so called “dysthymia”.
Clinical variables, such as duration, facial or chest involvement, unsuccessful previous treatment, darker skin type, and extent of disease may predict a poorer quality of life. 
In fact, vitiligo may be, or may become, a psychologically devastating disorder. The fact that it typically occurs in exposed areas (face and hands) has a major impact on self- esteem and perception of the self. In many societies, vitiligo is poorly understood and is believed to be a sign of leprosy or sexually transmitted infection. In these societies, women with vitiligo have difficulty getting married and finding educational and vocational opportunities according to their skills.  Many patients worry about the disease worsening, have their social life affected, and feel embarrassment, depression, and shame. Correct information on vitiligo (extended to non-affected subjects, media system and to the Authorities) will rapidly change this outrageously and incredible discriminated attitude against the alteration of the color of the skin. The vitiligo support groups and the VRF are committed to fight against all irrational feelings and behaviors which negatively impact the quality of life of vitiligo patients all over the world.

Question 6. How can I be sure that I am really affected by vitiligo?
Key points
  ? Uniformly white patches surrounded by normal skin, not painful and usually not itchy: this is the most usual presentation of vitiligo.
  ? Vitiligo is usually discovered during the spring and summer months in the sun-exposed areas. The white patches will not pigment after sun exposure and will have a tendency to sunburn.
  ? The dermatologist should always make a full body examination for vitiligo.
  ? A handled device (Wood’s lamp) emitting ultraviolet light is usually used to increase visibility of white patches: this can be enough for the correct clinical diagnosis.
  ? Biopsy of the skin is usually not required.
  ? After the examination, appropriate blood test can be requested and then the appropriate treatment will be selected according to blood test result.
  ? Rare types of vitiligo are possible and, thus, an assessment by an expert dermatologist is advisable.

Answer
Discrete, uniformly white patches with convex borders and surrounded by normal skin, not painful and very rarely itching: this is the usual presentation of vitiligo. White hair can be associated or not with these white patches. Any kind of trauma of the skin may induce white patches of vitiligo in any part of the skin surface: it is called Koebner Phenomenon, and is quite common.  The diagnosis of vitiligo is usually made clinically and with the use of Wood’s lamp, a handled device emitting ultraviolet rays (at 365 nm) which makes the color of white patches even more white.
Vitiligo is usually discovered during the spring and summer moths in sun - exposed areas: normal
skin becomes tanned while vitiligo skin remains white, with tendency to sunburn. When presentation of vitiligo is atypical, a biopsy can be taken from the skin, in order to show the complete absence of melanocytes in the white patch. A full body examination is necessary to detect all skin areas affected, including mouth mucosal and genital depigmentation. 

Question 7. I have vitiligo: which blood tests or other examinations are necessary?
Key points
  ? After a full body skin examination, specific forms of vitiligo may require blood examination or other medical investigations.
  ? Vitiligo can be generally divided into three classification types: localized, generalized and universal (involving more than 80% of the skin): according to this, different blood tests or specific examinations are necessary.
  ? Thyroid disorders and autoimmune diseases should be investigated in generalized and universal forms.
  ? Ophthalmologic and auditory investigations can be useful in generalized and universal forms.
  ? Localized vitiligo usually does not require blood tests or further medical examinations.
  ? In conclusion, generalized and universal vitiligo per se requires the investigation of thyroid disorders and other autoimmune diseases, as well as ophthalmologic and auditory investigations.

Answer

After the diagnosis of vitiligo, a full body skin examination is necessary in order to eval‍uate the specific form of the disease. Thyrotropin (thyroidstimulating hormone) levels, antinuclear antibody titer, and a complete blood count should be considered for all generalized forms of vitiligo, especially when prompted by signs or symptoms.  Antithyroidperoxidase antibodies and/or antithyroglobulin antibodies may also be worthwhile. They are mandatory, if any signs of thyroid disease are present.  The eval‍uation of possible associated disorders is mandatory in all generalized forms of vitiligo. In these cases all autoimmune diseases should be screened, as well as atopic dermatitis, psoriasis, pernicious anemia and diabetes. Ophthalmologic and auditory investigations can be useful, because melanocytes are present both in the eye and in the inner ear.

Question 8. Is it true that vitiligo can be a part of one of the most complex multisystem organ dysfunctions of the human body?
Key points
  ? Vitiligo may be associated with other disorders.
  ? The Dermatologist, in cooperation with Geneticists and Experts in related fields will manage properly each and every associated/isolated condition.
  ? Subjects with vitiligo may also be affected by a multisystem organ dysfunction.
  ? The latter are named “vitiligo systemic syndromes”.
  ? Usually these cases are discovered at birth or during infancy.

Answer
Disorders and syndromes possibly associated with vitiligo
(in alphabetical order)

More common associations
Less common associations

Addison disease
Alopecia areata Atopic dermatitis
Autoimmune thyroid disease
Chronic urticaria Diabetes mellitus
Halo nevi Hypoacusis
Hypoparathyroidis m
Ichthyosis Morphea Ocular
abnormalities
Pernicious anemia Psoriasis
Rheumatoid arthritis
Acrokeratosis paraneoplastica
Bazex Alezzandrini syndrome
APECED* syndrome (*Autoimmune
PoliEndocrinopaty Candidiasis
Ectodermal Dysplasia) Asthma
Ataxia-telangiectasia
Deafness
DOPA-responsive dystonia
Dysgammaglobulinemi a
Hemolytic Anemia (autoimmune)
Hepatitis C
HIV
Inflammatory bowel disease
Kabuki syndrome
Kaposi sarcoma
Lymphoma
Melanoma
MELAS syndrome
Morphea
Multiple sclerosis Myasthenia
gravis Nonmelanoma skin cancer
Nail distrophy Pemphigus
vulgaris Sarcoidosis
Schmidt syndrome Systemic
lupus erythematosus Turner
syndrome
Twenty-nail dystrophy
Vogt-Koyanagi- Harada
syndrome

 Question 9. Is there a full list of white patches on skin, which are not associated with vitiligo?
Key points
  ? Not all white patches on the skin are a sign of vitiligo. White patches not diagnosed as vitiligo are named leukodermas.
  ? A list of the so called leukodermas is hereunder available for Dermatologists who face the problem of a differential diagnosis of vitiligo.
  ? The expert Dermatologist should recognize all cases of leukodermas.
  ? Different kinds of leukoderma require different treatments.

Answer
Not all white spots appearing on the skin is vitiligo. White patches that are not diagnosed as vitiligo are named leukodermas.  Here is a list of leukodermas for dermatologic use:

Differential diagnosis in vitiligo: the Leukodermas

Chemically-induced leukoderma (often
occupational)
  Arsenic
  Phenols and other derivatives, cathecols
Infections
  Leishmaniasis (post kala-azar)
  Leprosy
  onchocerciasis
  Secondary siphylis

  Tinea versicolor
  Treponematoses (pinta and syphilis)
Genetic syndromes
  Chediac-Higashi syndrome
  Hypomelanosis of Ito
  Oculocutaneous albinism
  Piebaldism
  Tuberous sclerosis
  Vogt-Koyanagi-Harada syndrome
  Waardenburg syndrome
Postinflammatory hypopigmentation
  Atopic dermatitis/allergic contact
  dermatitis
  Nummular dermatitis
  Phototherapy- and radiotherapyinduced
  hypopigmentation
  Pityriasis alba
  Postraumatic hypopigmentation (scar)
  Psoriasis
  Sarcoidosis
  Systemic lupus erythematosus
  Topical or systemic drug-induced
  depigmentation
Neoplastic
  Amelanotic melanoma
  Halo nevus
  Melanoma-associated leukoderma
  Mycosis fungoides
Idiopathic
  Idiopathic guttate hypomelanosis
  Lichen sclerosus et atrophicus
  Lichen striatuslike leukoderma
  Morphea
  Melasma (caused by contrast between
  lighter and darker skin)
  Progressive (or acquired) macular
  hypomelanosis
Malformations
  Nevus anemicus
  Nevus depigmentosus/hypopigmentosus
Nutritional
Kwashiorkor
Selenium deficiency

(Adapted from Alikhan et al. (4))

Question 10. Whitish and depigmented patches on skin: how can I know what they are?
Key points
  ? Not all whitish patches on the skin are vitiligo.
  ? Depigmented patches on the skin other than vitiligo are named leukodermas, they can be “occupational”.
  ? Occupational and drug-related forms of depigmentation can be manifested as vitiligo.
  ? Common disorders with similar manifestation include Nevus Depigmentosus, Piebaldism, etc.

Answer
No, not all white patches are vitiligo, but white patches resembling vitiligo are not unusual on human skin. They are called leukodermas. Chemical leukoderma can be induced by dyes, perfumes, detergents, cleansers, insecticides, rubber condoms, rubber slippers, black socks and shoes, eyeliners, lipliners, lipsticks, toothpaste, antiseptics with phenolic derivatives, and mercuric iodide-containing ‘‘germicidal’’ soap.  Occupational vitiligo may occur in those individuals who work with depigmenting substances, such as hydroquinone, paratertiary butyl catechol, para-tertiary butyl phenol, para-tertiary amyl phenol, and hydroquinone monomethyl ether. 
Depigmentation has also been reported in shoemakers and after contact with arsenic - containing compounds. Nevus depigmentosus is a segmental hypopigmentation detectable in the first year of life and stable in size in proportion to the child’s growth. With a Wood’s lamp, the contrast between lesional and normal skin is less marked than in vitiligo.  Piebaldism is an autosomal dominant disease presenting at birth with anterior midline depigmentation and a white forelock (poliosis). Many other types of leukoderma have been described. The diagnosis and treatment of leukodermas needs expert approach. The only way to know if a depigmented patch on the skin is vitiligo or not is to consult a Dermatologist with special interest in Pigmentary Disorders of the skin.